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福建龙岩“渐冻人”运动神经元病的治疗与康复
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龙岩慈爱医院  龙岩市慈爱康复中心  沈敏海

“冰桶挑战”经过媒体及一众明星、各界大腕的炒作,参与者都增加了知名度,奉献了爱心,同时也让公众接触到“渐冻人”这个少见神经系统疾病群体。“渐冻人”究竟是一种什么样的疾病?这种疾病怎样诊断?一旦确诊后还有治疗和康复的价值吗?这些问题与“冰桶挑战”的热度相比,公众还是比较模糊不清,甚至在高度关注“冰桶挑战”之时“渐冻人”反而未引起足够重视。“渐冻人”是表现为进行性肌无力和肌萎缩的运动神经元病的俗称。以下就运动神经元疾病的诊断、治疗与康复进行介绍。

一、运动神经元疾病的临床表现与诊断方法

运动神经元疾病(MNDS)是 一组以上、下运动神经元进行性变性的疾病,目前确切的病因尚未明了。最常见的运动神经元疾病类型为肌萎缩侧索硬化症(ALS)病人的症状可以分为上、下运动神经元损害二个症候群。下运动神经元损害先出现手部、上臂、肩膀、大腿、小腿等部位肌肉“跳动”,随后这些“跳动”部位的肌肉逐渐出现无力、肌肉萎缩;如果是舌肌出现萎缩会影响进食、说话,部分病人夜间肌肉疼痛、“抽筋”。上运动神经元损害出现运动技巧下降,手足僵硬而不灵活、肌肉张力增高,吞咽呛咳、强哭、强笑、,严重者进食困难,需要经过鼻饲管进食。晚期患者呼吸肌进行性无力、萎缩,出现缺氧症状。患者出现呼吸困难往往需要长期依靠呼吸机进行机械性辅助呼吸。ALS的平均病程是27-43个月,病程中位数为23-52个月。5年存活率为9-40%10年存活率为8-16%,存活期与疾病的类型、损害的严重程度、是否进行积极治疗、护理与康复的优良程度密切相关。如英国天体理论物理学家霍金就是ALS患者,是长期生存ALS的典范。ALS的诊断主要依靠电生理检查——肌电图。肌电图检查有典型的下运动神经元损害表现如纤颤电位、正相电位、CAMP幅度下降。这种神经源性损害肌电图累及颅、颈、胸、腰多个神经节段的支配肌肉。当然,要诊断运动神经元疾病有时还需进行MRI、肌肉神经活检等特殊检查排除其它神经肌肉疾病。

二、运动神经元疾病能够进行治疗与康复吗?

1、药物治疗:力如太(Riluzole)也称为利鲁唑。作用机理是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导。有广泛的神经保护作用。力如太不能根治ALS,在中—晚期改善神经症状的作用也不十分明显,但能明确地延长患者的存活时间和推迟气管切开用呼吸机的时间。部分抗癫痫药物如拉莫三嗪、加巴喷丁、托吡酯具有抗兴奋性氨基酸毒性作用,在一些无经济能力承受力如太药物(该药物较昂贵,月费用4000元左右)可以替代力如太使用。

2、神经营养因子:神经节苷脂、神经生长因子、脑苷肌肽、辅酶Q10、磷酸肌酸等对部分ALS有治疗改善延缓发展的作用。

3、康复治疗:运动训练、耐力训练对提高肌力、保持关节活动范围、减少肌腱挛缩有作用。经皮神经电刺激(TENS)可以减轻疼痛、减少肌萎缩程度、缓解肌肉挛缩。各种矫形器的装配可以减缓关节肌腱的挛缩。对于存在吞咽障碍的ALS患者,吞咽训练可以改善吞咽功能,延迟经鼻饲管进食的时间。

运动神经元疾病的诊断要十分慎重,并不是所有的肌无力、肌萎缩都是运动神经元病。明确诊断后首先要在心理上对患者给予足够的支持,积极进行治疗与康复,达到维持生活质量,延长存活时间的目的。笔者经治的部分ALS患者虽有进展,但生存期都明显高于统计学中位数据,说明积极治疗康复、小心仔细的护理对ALS患者有良好的作用。

 

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